Prix en Neurosciences
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Brain Prize 2019 : une équipe Diderot-Descartes récompensée

Attribué par la fondation Danoise Lundbeck, le « Brain Prize » est un grand prix international qui récompense des scientifiques pour l’importance de leurs recherches en neurosciences. Il est doté d’un montant d’un million d’euros.
Il met cette année à l’honneur des travaux débutés il y a près de quarante ans par quatre scientifiques français sur CADASIL, une maladie cérébrovasculaire héréditaire, qui provoque crises de migraine, accidents vasculaires cérébraux et déclin cognitif. C’est aujourd’hui la maladie génétique des petits vaisseaux cérébraux la plus fréquemment diagnostiquée.

Les lauréat.E.s

>le Pr Elisabeth Tournier-Lasserve, chef du service de génétique neuro-vasculaire de l’hôpital Lariboisière AP-HP, professeur de génétique médicale à l’université Paris Diderot et responsable de l’équipe de recherche « Maladies cérébro-vasculaires, génomique, imagerie et médecine personnalisée » au sein de l’unité Paris Diderot - Inserm 1141 « NeuroDiderot».
 
>le Pr Hugues Chabriat, chef du département de neurologie de l’hôpital Lariboisière AP-HP, coordonnateur du centre de référence pour les maladies vasculaires rares du cerveau et de l'oeil (CERVCO), professeur de neurologie à l’université Paris Diderot et chercheur au sein de l’équipe de recherche « Maladies cérébro-vasculaires, génomique, imagerie et médecine personnalisée » au sein de l’unité Paris-Diderot - Inserm 1141 « NeuroDiderot ». Le Pr Chabriat co-coordonne également le Département hospitalo-universitaire (DHU) NeuroVasc Sorbonne Paris-Cité.
 
>le Pr Marie-Germaine Bousser, ancien chef du service de neurologie à l’hôpital Lariboisière AP-HP et professeur émérite de neurologie à l’université Paris Diderot.
 
>le Dr Anne Joutel, directrice de recherche Inserm, directrice de l’équipe « Mécanismes physiopathogéniques des maladies des petits vaisseaux cérébraux » à  l’Institut de Psychiatrie et Neurosciences de Paris-Descartes - Inserm UMR1266 et Professeur dans le département de pharmacologie de l’Université du Vermont (Etats Unis).

L’histoire de 40 ans de recherche et de collaboration

Tout commence en 1976 avec Mr C. Un homme d’âge moyen admis à l’Hôpital de Lariboisière à Paris. En l’examinant, Marie-Germaine Boussier découvre que l’homme a subi plusieurs accidents vasculaires cérébraux mineurs, qu’il souffre également de migraines et qu’il montre plusieurs signes de démence. Neuf ans plus tard, ses enfants montrent exactement les mêmes symptômes que leur père : il devient évident que la maladie en question est héréditaire.
Commence alors la collaboration de Marie-Germaine Boussier avec Elisabeth Tournier-Lasserve, Hugues Chabriat et Anne Joutel pour faire la lumière sur cette pathologie.

Les quatre scientifiques ont montré que CADASIL (pour « Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Sub-cortical Infarcts and Leukoencephalopathy ») est une maladie cérébrovasculaire héréditaire, causée par des mutations du gène NOTCH3 sur le chromosome 19. Cette affection, responsable de crises de migraine et d’accidents vasculaires cérébraux, peut conduire à des troubles moteurs et cognitifs sévères. Les malades peuvent souffrir également de dépression, de difficultés de concentration, d’un ralentissement et de troubles de l’équilibre.

La découverte de CADASIL a permis la mise au point de tests diagnostiques et le développement de modèles murins de la maladie, indispensables pour comprendre les mécanismes responsables des lésions cérébrales et le développement de thérapeutiques. L’identification puis l’étude clinique et préclinique de cette maladie représentent également une étape majeure pour identifier et mieux comprendre d’autres maladies des vaisseaux cérébraux.

PDF iconCommuniqué de presse - Brain Prize 2019 : une équipe Diderot-Descartes récompensée (370.17 Ko)
>> En savoir plus : Lire le communiqué de presse de la Lundbeckfonden (en anglais)

 

 

De gauche à droite : Elisabeth Tournier-Lasserve, Hugues Chabriat, Marie-Germaine Bousser et Anne Joutel.

Laboratoire

Génétique et physiopathologie des maladies cérébro-vasculaires

L'activité de ce laboratoire est centrée sur l'étude des maladies neuro-vasculaires héréditaires avec 2 objectifs